地中海贫血治疗注意事项
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地中海贫血该如何治疗,地中海贫血与普通贫血不同,需要治疗才能治愈,专家表示,地中海贫血的治疗分为轻度、中度、重度贫血,治疗方法主要有以下几个方面。
地中海贫血治疗方法:
1、一般治疗:注意休息和营养,积极预防感染。适当补充叶酸和维生素E.
2、输血和铁治疗:该方法至今仍是重要治疗方法之一。红细胞输注对重β地贫应从早期开始给予中、高输血,使儿童生长发育接近正常,防止骨病。但是,本法容易引起铁血黄素沉着症,应同时给予铁鳌合剂治疗。
3、铁鳌合剂:常用于铁胺(deferoxamine),可以增加铁从尿和粪便中排出,但不能阻止肠胃对铁的吸收。去铁胺副作用不大,偶见过敏反应,长期使角偶可致白内障和长骨发育障碍,剂量过大可引起视力和听觉减退。维生素 C 与鳌合剂联合应用可加强去铁胺从尿中排铁的作用,剂量为200rng/日。
4、脾切除:脾切除对中间型β贫困疗效好,对重型β贫困效果差。脾切除可致免疫功能减弱,应在5~6岁以后施行并严格掌握适应证。
5、造血干细胞移植:异基因造血干细胞移植是目前能根治重型β地贫的方法。HLA配合的造血干细胞供应商,应作为治疗重型β地贫的优先方法。
6、基因活化治疗:应用化学药物可以增加γ基因的表现,或者减少α基因的表现,改善β贫困状态,临床使用的药物有基脲、5氮杂胞苷(5~AZC)、糖苷、马利兰、异烟胺等,现在正在探索中。
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