什么是血栓性血小板减少性紫癜
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血栓性血小板减少性紫癜,一般和血管性血友病因子、血管性血友病因子裂解蛋白酶等因素有关。
血栓性血小板减少性紫癜发病率一般不高,但发病往往较凶险,发病主要与机体内VW因子裂解酶有关,当患者VW裂解酶本身缺乏或由其他原因引起它相应的抗体,使VW裂解酶不能正常地发挥作用,导致微血栓形成,出现溶血性贫血的症状,还会有发热、肾功能不全等表现。引起该病的两种重要因素,一种为血管性血友病因子,另一种为血管性血友病因子裂解蛋白酶,裂解蛋白酶的主要作用是破坏血栓性血友病因子,二者相互作用,可达到机体平衡的状态。血栓性血小板减少性紫癜是因为裂解蛋白酶缺乏,导致血管性血友病因子升高,因此患者易出现溶血性贫血。另外,因为凝血消耗大量血小板,当血小板减少时,会有出血症状。
血小板减少性紫癜先要进行诊断,再完善骨髓穿刺、免疫学检查、肿瘤标志物检查进行综合判断。如诊断为特发性血小板减少性紫癜,可以用免疫抑制疗法,比如用激素和丙种球蛋白,现在叫免疫球蛋白;还可以用促进血小板生成的药物,比如重组人血小板生成素、白细胞介素-11等促进血小板升高。
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