什么是原发性侧索硬化
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原发性侧索硬化是运动神经元病的一个表现类型,主要见于中年以后发病。临床表现是首先出现双下肢的僵硬感、双下肢肌肉乏力、行走不稳,走路像剪刀一样的步态。随着病情的发展,会累及上肢,出现双上肢无力,持物不稳等表现。到了晚期,很多患者会合并进行性延髓麻痹,表现为饮水呛咳、吞咽困难、讲话不清。
原发性外侧硬化是一种非常罕见的运动神经元疾病,多在中年以后发病,病情发作,进展缓慢,首发症状为双下肢对称性强直性无力,痉挛步态,进展缓慢,渐及双上肢,四肢肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性,下肢明显,无肌萎缩,感觉正常,皮质延髓束丙型可出现假性球麻痹,伴情绪不稳,强哭强笑。
这种疾病是肌萎缩性脊髓侧索硬化症,结合上下运动神经元疾病,需要区分来自不同的疾病,如脊髓肿瘤、脊髓空洞症、肌肉萎缩症、颈椎病、环枕区畸形。脊髓肿瘤常在上肢有根性疼痛,无广泛的肌束震颤。存在感觉障碍和蛛网膜下腔梗阻。
激素治疗有一定效果,也可以选择中药治疗,提高人体的免疫功能,中西医结合,扩大影响神经微循环血液供应,使残余神经损伤得到充足的血液供应,防止疾病继续发展,并采用神经再生药激发活化麻痹神经的复合疗法治疗休克,以改善运动控制调节及各项功能的实现。
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