IGA肾病详细介绍
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IgA肾病也被称为Berger病,指的是肾小球系膜位置出现IgA或IgA沉积,疾病可能会引发其他的免疫球蛋白沉积在肾小球系膜区,引发原发性肾小球病。患者的表现包括了:反复发作性肉眼血尿,镜下血尿或者蛋白尿,有些病人还会出现严重的高血压及肾功能不全等症状,那么,下面就是IGA肾病详细介绍。
IgA肾病的确切发病机理尚未完全清楚,多种因素和发病有关。目前比较一致的看法是IgAN属免疫复合物引起的肾小球疾病。
1.与免疫系统的关系:IgA肾病主要是以多聚体IgA(PIgA)在肾小球沉积,表明了IgA免疫系统导致了PIgA分子的在循环系统中出现和肾小球系膜区的沉积。
2.与骨髓的关系:肾小球系膜区沉积的IgA1 ,且存在于血液中 IgA1相似的铰链区糖基化异常 ,提示IgA肾病患者沉积在肾小球系膜区的IgA为骨髓源性IgA。
3.与细胞因子的关系:IgA肾病患者系膜区沉积的IgA1引起系膜细胞分泌炎症因子。
4、病史及症状
多在上呼吸道感染(或急性胃肠炎、腹膜炎、骨髓炎等)1~3天后出现易反复发作的肉眼血尿,持续数小时至数天后可转为镜下血尿,可伴有腹痛、腰痛、肌肉痛或低热。部分病人在体检时发现尿异常,为无症状性蛋白尿和(或)镜下血尿,少数病人有持续性肉眼血尿和不同程度蛋白尿,可伴有水肿和高血压。
5、体检发现
大多数无异常体征,部分病人可有双肾区叩击痛,水肿和轻、中度血压升高。
6、辅助检查
多为轻、中度蛋白尿(<3g/d),血尿呈多形性、多样性或混合性。部分病人血清iga增高,尤其是血清iga纤维连接蛋白聚合物(iga-fn)增高更有意义。可有肌酐清除率降低,血尿素氮和血肌酐增高。根据临床可初步诊断iga肾病(炎),确诊必须做肾组织免疫病理检查。
7、鉴别诊断
应与狼疮性肾炎、紫癜性肾炎、隐匿性肾炎相鉴别。重者与慢性肾小球肾炎不易鉴别。
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