什么是去分化脂肪肉瘤?分化脂肪肉瘤好发于哪类人群?
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现在的人对于身体出现的不适感多会选择忍耐,往往病情开始加重,去医院检查时已经发展的比较严重,其中肉瘤类疾病就是比较多见的一种。在肉瘤的分化种类中,去分化脂肪肉瘤是比较多见的一种,但对于患者而言,可能对此病并不了解,下面我们就一起看看什么是去分化脂肪肉瘤吧。
去分化脂肪肉瘤(DDLS)是恶性脂肪组织肿瘤,主要指非典型脂肪瘤样肿瘤/高分化脂肪肉瘤在原发或复发部位向各种组织学级别的非脂肪源性肉瘤转化的情况,通常直径至少是几个厘米。
一、流行病学
好发于老年人,61~70是发病高峰期,无性别倾向。
二、病理表现
大体:去分化脂肪肉瘤通常是较大的多结节状黄色包块,包含稀疏的实性灰褐色非脂肪瘤(去分化)区域。去分化区域经常有坏死,脂肪瘤区域与去分化区域逐渐移行。肿瘤质较韧,有橡皮感。
组织病理学:
去分化脂肪肉瘤的组织学标志是具有ALT/WD脂肪肉瘤向非脂肪性肉瘤的转化的表现,这些非脂肪性肉瘤成分在大部分病例中是高度恶性的。去分化的区域组织学形态多变,但最常见的是与未分类恶性纤维组织细胞瘤样多形性肉瘤相似的形态,以及接近高度恶性粘液纤维肉瘤的形态。
低度恶性去分化以出现具有轻度核异型的一致性纤维母细胞性梭形细胞为特征,经常排列成束状,细胞形态介于硬化型WD和高度恶性区域的细胞形态之间。
三、诊断
去分化脂肪肉瘤的病理诊断需在同一肿瘤内见两种成分,即WDLS和富于细胞的非脂肪源性肉瘤。
四、免疫组化
和非典型性脂肪瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤相似,其MDM2和(或)CDK4弥漫核阳性表达,可以与多形性脂肪肉瘤相鉴别。
1、低度恶性去分化脂肪肉瘤不应该与梭形细胞WD脂肪肉瘤混淆,因为后者肯定是脂肪源性的(包含不典型的脂肪细胞或脂肪母细胞),而低度恶性和高度恶性的去分化区域通常是非脂肪源性的。
3、若有异源性肌源性分化,应排除LMS、横纹肌肉瘤和胃肠道间质瘤。尤其是发生于肠系膜的DDLS需与GISTs鉴别。
2、所有高级别多形性肉瘤及与MFH图像类似的肿瘤,如分化差的转移癌、黑色素瘤、Hodgkin和non-Hodgkin淋巴瘤等。
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