儿童血友病的发病机制是什么?
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也有很多孩子容易生病。这是我们必须更加积极地注意。血友病的出现人们还需要发现。了解这些后,必须积极理解其原因。儿童血友病的病因发病机制是什么?下面咱们一起解答吧。
1、发病原因:血友病甲、乙均为X连锁隐性遗传,女性传递,男性发病。血友病丙是常染色体的显性或不完全的隐性遗传,男女都可以发病或传递。约1/3患者没有家族史,这可能是由于隔代遗传和基因突变。由于子基因大,长186kb,常见的突变方式是点突变、基因缺失、插入异常片段内含子22倒置,由于子基因缺陷引起的血友病,重病儿中约50%的发病与内含子22倒置有关。
2、发病机制:f、f基因位于x染色体长臂末端,血友病甲和血友病乙是x染色体连锁的遗传病。根据血友病的遗传规则,
(1)男性患者和普通女性出生的男孩是普通人,出生的女孩是携带者。
(2)女性携带者与正常男性出生的男孩50%的概率为血友病患者,出生的女孩50%的概率为携带者。
(3)女性携带者和男性患者出生的男孩50%的概率是血友病患者,出生的女孩携带者和血友病患者各占50%,这种婚姻状况很少见。
(4)男性血友病患者和女性血友病患者出生的男孩和女孩患血友病,这种婚姻状况至今尚未发现。肝脏合成,半衰期为40~48h,4℃稳定,本病儿童可在替代治疗时输入库存血浆补充因子。
温暖提示:以上是儿童疾病发病机制的介绍。因为相信人们有自己的发现,所以也要注意积极治疗原因。
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