关于地中海贫血的认识
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海洋性贫血又称地中海贫血,是遗传性溶血性贫血。其共同特点是,由于珠光蛋白基因的缺陷,血红色蛋白中的珠光蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成。血红蛋白的构成成分发生了变化,本组疾病的临床症状重要不同,多为慢性溶血性贫血。
本病多见于地中海沿岸国家和东南亚国家,中国长江以南各省报道广东、广西、海南、四川、重庆等省区发病率高,在北方罕见。如果夫同型地中海型贫血的原因者,每次怀孕,其孩子有1/4的机会正常,1/2的机会是原因者,另外1/4的机会是重型地中海型贫血患者,在遗传咨询和产前诊断方面是非常重要的疾病。
海洋性贫血3种类型:
(1)重型:出生数日贫血、肝脾肿大恶化、黄疸、发育不良,其特殊表现为头大、眼距宽、鞍鼻、额突出、两颊突出,其典型表现为臀部状头、长骨骨折。骨骼变化是由骨髓造血功能亢进、骨髓胜利变宽、皮质变薄引起的。少数患者在肋骨和脊椎之间发生胸腔肿块,也可以看到胆石症、下肢溃疡。常见并发症有急性心包炎、继发性脾功能亢进、继发性血色病。
(2)中间型:从轻度到中度贫血,患者多数可以活到大人。
(3)轻量:轻度贫血或无症状,一般在调查家族史时发现。
海洋性贫血在中医中属于虚劳、黄疸范畴。从小贫血,中焦受气,化血不足,更薄弱,阳不生阴,精血不足,水谷不能消失,精微反作水湿,阻止胆液,浸泡皮肤作为虚劳变黄的证据,血气阴阳不足,看外邪客表,就能看到虚实的征兆。
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