食管下括约肌张力下降的预防
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食管下括约肌张力下降是硬皮病食管的症状之一,食管受累表现,吞咽困难、烧心,多伴有呕吐,胸骨后或上腹部饱胀感。由于食管下括约肌闭合,食管清除能力减退像贲门失弛缓症一样,硬皮病产生缓慢的进行性液体和固体食物咽下困难。由于严重的胃食管反流,烧心症状十分显著。
硬皮病合并典型食管受累患者胸片上可见到充满空气的食管影像,食管松弛下段括约肌不能闭合,钡餐检查进一步表明食管正常运动丧失,可见弛缓的食管及食管下括约肌开放,甚至完全缺少原发蠕动,并也可能提供食管炎或狭窄的证据。食管测压检查食管体和食管下括约肌,均显示异常。
进展期受累可见食管收缩长度降低。食管体平滑肌部分蠕动停止及食管下括约肌张力下降,在硬皮病食管受累患者中十分典型,以致有人将此定义为“硬皮病食管”放射性核素转移试验,检测食管运动与硬皮病食管测压也有着良好的相关性。
食管下括约肌张力下降的自然病程差异很大,首次确诊后的10年生存率为65%。一般为慢性进行性,但可自行缓解。病程中缓解与病情加重常交替进行。男性比女性临床过程快,且男性患者预后往往较差,有肾心和肺受累者预后差。
本病部分患者死于肾功能衰竭、心力衰竭、肺部感染、营养障碍、肠坏死等。妊娠期病情可缓解呈静止状态,产后病情又再度进展。
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