正确治疗可有效减少地中海贫血的死亡
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临床一般认为轻度贫困不需要特殊治疗。中间型和重型地贫应采用以下方法治疗。
一、地中海贫血一般治疗
注意休息和营养,积极预防感染。适当补充叶酸和维生素E。
二、地中海贫血药物治疗
此法目前仍是重要治疗方法之一。
1、红细胞输注:少量输注法只适用于中间型α和β地贫,不主张用于重型β地贫。重β地贫早期应给予中、高输血,使患儿生长发育接近正常,防止骨病变。其方法是反复输注浓缩红细胞,使患儿血红蛋白含量达到120~150g/L,然后每2~4周输注浓缩红细胞10~15ml/kg,使血红蛋白含量维持在90~105g/L以上。但是,本法容易引起铁血黄素沉着症,应同时给予铁鳌合剂治疗。
2、铁鳌合剂:常用于铁胺(deferoxamine),可以增加铁从尿和粪便中排出,但不能阻止肠胃对铁的吸收。通常规则输注红细胞,1年或10~20分钟后进行铁负荷评价,如果有铁超负荷(例如2000μg/L),则开始使用铁鳌合剂。去铁胺每天25~50mg/kg,每晚连续1次皮下注射12小时,或者加入人等渗透葡萄糖液静滴8~12小时,每周5~7天,长期应用。或者加入红细胞悬液缓慢输注。去铁胺的副作用不大,偶尔会发生过敏反应,长期使角偶尔发生白内障和长骨发育障碍,剂量过大会导致视力和听觉减退。维生素 C 与鳌合剂联合应用可加强去铁胺从尿中排铁的作用,剂量为200rng/日。
三、脾切除
脾切除对血红查白 H 病和中间型β地贫的疗效较好,对重型β地贫效果差。脾切除可减弱免疫功能,5~6岁后实施,严格把握适应证。
四、造血干细胞移植
异基因造血干细胞移植是目前能根治重β地贫的方法。如果有与HLA相匹配的造血干细胞供应商,应该作为治疗重型β地贫的优先方法。
五、基因活化治疗
应用化学药物可增加 γ基因表达或减少α基因表达,以改善β地贫的状,已用于临床的药物有经基脲、5 -氮杂胞苷(5~AZC)、阿糖胞苷、马利兰、异烟肼等,目前正在探索之中。
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