白塞氏综合症概述
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白塞氏综合症是一种多因素综合作用下导致的自身免疫性疾病,1937年由土耳其Behcet医生首先发现而命名的,白塞氏综合征是一种病因不明,以细小血管炎为病理基础,口、眼、外生殖器、皮肤溃疡为主要表现的慢性进行性复发性多系统炎症性疾病。 其实,我国汉代医圣张仲景在所著的《金匮要略》一书中早就有过描述,并称其为百合狐惑病或狐惑病。
白塞氏综合症(Behcet’s disease, BD),又称白塞综合征(Behcet’s Syndrome, S-S)、贝赫切特综合征、口-眼生殖器三联征、Halush-Behcet综合征、Touraine口疮病、非性病性女阴溃疡、复发性眼色素膜炎、前层积脓与口腔阴部溃疡,等等。因土耳其眼科医生Hulusi Behcet 1937年首先报道而有名菜之。以口腔溃疡为最基本的病损,发生率达100%。皮肤病损、生殖器溃疡、眼疾发生率分别为90%、80%、40%左右。在口腔溃疡的基础上,再发生二项者可诊断为完全型,少于2项者为不完全型。此外,关节以及心血管、神经、再发生二项者可诊断为完全型,少于2项者为不完全型。此外,关节以及心血管、神经、消化、呼吸、泌尿等多系统的病变,虽发生概率较小,但后勤工作果严重可危及生命发病原因与免疫、遗传、微循环障碍等有关。
该病在地中海沿岸、中东及远东地区(中国、日本、朝鲜)发病率较高,20~40岁男性多见。在英美等国女性患者比例较高。
祖国医著对该病类似症状的描述始见于后汉张仲景《伤寒杂病论》,后集于《金匮要略》中。因病症繁多、变化莫测,尤如“狐疑惑乱”而名为“狐惑病”,有“蚀于喉为惑,蚀于阴为狐”之说。中医认为该病系外感湿热邪毒之气,内蕴虚火而致的疾病。
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