血友病的诊断和治疗
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血友病的诊断和治疗方法有哪些呢,血友病是一种危害身心健康的遗传性疾病,血友病是一种X染色体上的隐性遗传病,由于患者的基因存在缺陷,导致患者的血液中缺少某种凝血因子。因此当患者的出现划伤时,就会导致流血不止的现象。下面一起了解一下它的诊断和治疗方法吧。
血友病的诊断从以下两个方面进行:患者一般多在外伤后、拔牙或者其他小型手术或者药物注射后,出现血流不止,也可以为自发性出血。其出血部位常在关节、皮肤、肌肉深部,同时伴有疼痛,以及活动障碍。血热炽盛型患者属于急性出血期,出血吸收后功能可以恢复正常。而其他证型的患者,其病程较长,并已反复发作,因而逐渐导致关节的肿大、僵硬、变形,或者出现肌肉萎缩。脑出血(中风)虽然少见,但却是致死的重要原因。
(2)出血:以皮肤、肌肉深部出血为常见症状。可发生在身体的任何部位,关节腔若有出血现象,可造成关节活动障碍。血热炽盛型发病急,症见出血量多,但经积极正确地治疗后,出血可完全吸收,功能恢复正常。但其他类型因反复出血,缠绵不愈,逐渐导致关节的肿大、僵硬、变形,最终丧失其功能。
(3)除上述出血现象外,还可有鼻衄、齿衄等出血现象,但呕血、便血、咳血少见。
(4)中风(脑出血)是致死的原因。血友病的治疗1、局部止血治疗:包括局部压迫、放置冰袋、局部用血浆、止血粉、凝血酶、明胶海绵贴敷等。
(1)输血浆:为轻型血友病的首选有效疗法,新鲜血浆和新鲜冰冻血浆含有所有的凝血因子。故对严重出血,必须用因子Ⅸ浓缩剂。
(2)冷沉淀物:所含因子Ⅷ较新鲜血浆高5~10倍,须冷冻干燥存于-20°C下,室温下放1小时活性即丧失50%,故应于1小时之内输完。
(3)中纯度因子Ⅷ制剂已被广泛用于临床(国内普遍使用的药物)。
(4)凝血酶原复合物浓缩剂。(5)重组人凝血因子。4、肾上腺皮质激素:改善毛细血管通透性,对控制血尿、加速急性关节积血的吸收及对有Ⅷ因子抗体的患者有一定疗效,可与输血浆及浓缩剂合用。
5、抗纤溶药物:常用6-氨基己酸,有血尿及脑出血者禁用。
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